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南京医科大学附属眼科医院

Leber视神经萎缩的发病特征和预后如何?

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Leber视神经萎缩的发病特征和预后如何?

发布日期:2014-01-16

    Leber视神经萎缩的发病特征和预后如何?

   Leber视神萎缩是一种较常见的家族遗传性视神经病变,又称为Leber遗传性视神经病变(LHON)是主要累及累及视神经的视盘黄斑束纤维,导致视神经退行性变的遗传性疾病。常发生于十几岁或二十几岁的男性,可有家族史。

    临床多见男性发病,欧洲男女比例约9∶1,而中国和日本国约为6∶4,女性发病则明显增多。发病多在青春期(18~23岁),近年来发现不少年幼者,双眼可同时或先后发病,间隔时间为数日至数月,多呈急性或亚急性发作。以后呈慢性逐渐发展。在急性期视力急剧下降甚至仅见指数,视盘充血,盘周有毛细血管扩张及神经纤维层肿胀,视网膜动静脉不同程度迂曲扩张,慢性期在发病2~3个月后,视盘颞侧色淡,视盘血管明显减少,约半年后视盘苍白为视神经萎缩。视力减退可降至指数,但罕见全盲。视野以中心暗点多,可扩大至周边部,特别是更易向鼻上方扩展。红绿色觉障碍者多见,可随病情好转色觉障碍也可随之好转,对家族中未发病者如检查发现有色觉障碍,可能在随访中发病。眼底荧光血管造影在急性期视盘呈强荧光,血管高度扩张,视盘黄斑束毛细血管充盈延缓或缺损,上下弓形区毛细血管扩张,可有动静脉短路,数周后视盘颞侧不充盈区扩大,萎缩期视盘荧光充盈迟缓,动脉明显变细,动静脉循环时间延长。荧光眼底血管造影检查可早期发现有发病可能的患者及携带者,因此可用于遗传咨询,对无症状而有微血管病变者,有可能在数年后发病。眼电生理检查,特别是VEP有助于了解患者视功能的状况,对隐匿和亚临床病例更有特殊价值。

    对于青年男性、原因不明的视神经萎缩应该高度怀疑LHON,根据病史及体征可做出诊断,对于初发病者应随访家族中其他成员,详细询问病史很关键,有家族史者可确诊,无家族性应行血液mtDNA检查。急性期应和视神经炎、中毒性、压迫性视神经病变等相鉴别。

   该病尚无有效的治疗方法,绝大多数患者的视功能预后非常差,一般不超过0.1,而且伴有大范围的视野缩小,少数患者发病数年可以有自发的视力提高。临床常用的治疗方法主要是对视神经的营养支持及活血化瘀,长效维生素B12、锌剂,以及复方丹参等药均可试用。由于本病无特效治疗,开展遗传咨询极为有益,如患者为男性,一般其后代不会发病,如为女性,则其子女均可能发病,儿子约50%发病,女儿发病率较低,但不发病的女儿多数为携带者,其子女仍可按以上规律发病,因此,对女性患者及已证实的女性携带者,应劝告其进行绝育,以利优生。

  南京医科大学附属眼科医院,江苏省国家临床专科建设单位,江苏省非营利性三甲眼科专科医院。拥有众多博士、教授主任级国内外著名眼科专家,医院在飞秒激光近视治疗、高度近视手术治疗、视网膜玻璃体手术、白内障、青光眼、斜视、弱视、眼底病、视神经病、角膜移植等疑难眼病治疗,致力于国际水平接轨。 http://www.zuhzehc.tw 

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